Острая некротизирующая энцефалопатия детского возраста (ОНЭДВ) возникает у ранее здоровых детей на фоне респираторной инфекции с лихорадкой, может проявляться эпилептическими приступами. На магнитно-резонансной томограмме (МРТ) обычно обнаруживаются двусторонние очаги поражения ствола мозга, мозжечка, таламусов, базальных ядер, белого вещества полушарий. Представляем три клинических наблюдения, первоначально диагностированных как ОНЭДВ. В первом случае у пациентки 12 лет на фоне лечения перинатального гепатита С пэгинтерфероном альфа^ отмечались головная боль, слабость в ногах и повышение артериального давления. Затем появились миоклонические приступы с переходом в эпилептический статус, тетрапарез, спутанность сознания, гипертермия. При биохимическом анализе крови уровень печеночных ферментов был повышен незначительно. При анализе спинномозговой жидкости определялось повышение белка. На МРТ обнаружено типичное для ОНЭДВ двустороннее поражение таламусов. Во втором наблюдении у пациента 1 года 5 месяцев после респираторной инфекции (рвота, ринит, лихорадка) на фоне гипертермии развились миоклонические приступы с переходом в эпилептический статус. На МРТ выявлены двусторонние поражения ствола мозга (дорсальных отделов моста), таламусов, подкорковых ядер, белого вещества полушарий головного мозга, а также поражение левого гиппокампа. Исследование спектра органических кислот в моче показало увеличение концентрации яблочной, 2-гидроксии-зовалериановой, 3-гидроксиизовалериановой, N-ацетиласпартатиковой, 3-гидроксимасляной и молочной кислот. По данным исследования крови отмечено увеличение концентрации показателей аланина, глутаминовой кислоты, глицина и орнитина. На момент обследования наследственная болезнь обмена веществ не выявлена. В третьем случае у пациентки 3 лет на фоне респираторной инфекции с рвотой, лихорадкой после падения с кровати развился левосторонний гемипарез. На МРТ определялось острое ишемическое повреждение. При анализе спинномозговой жидкости отмечен пониженный уровень белка. В настоящее время ОНЭДВ ставится как диагноз исключения. У третьей пациентки данный диагноз представляется ошибочным. Необходимо уточнение диагностических критериев синдрома и разработка протокола лечения пациентов с ОНЭДВ.